中医古籍疑难病例析评（第一版）（高清版）高清扫描_电子版书.pdf

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1、 免责声明 免责声明 本资源来源于互联网 真实性不 予保证 文中内容仅供医学专业人士 或医学爱好者学习或参考 不作为法 律依据 不得作为商业及其他获利工 具 所有资料版权归文献源单位或 组织所有 梦想家工作室 2007 年 8 月 疑难病例析评 第1例 胰腺假性囊肿 脾静脉血栓形成 内瘘 消化道出血 孙钢 唐伟松 陆星华 病历摘要 患者男性 52岁 因反复腹痛1年 间断呕血 黑便8个 月 加重伴发热2个月 于1999年9月21日入院 患者于 1998年9月20日暴饮暴食后突发左上腹持续性胀痛 伴恶 心呕吐 无发热 就诊于当地医院 查血淀粉酶明显升高 具 体数值不详 腹部B超 CT检查均提示 水

2、肿型胰腺炎 经禁食 补液 抗感染及皮下注射生长抑素等治疗后腹痛缓 解 血淀粉酶恢复情况不详 此后每于饮酒或进油腻食物后 腹痛发作 性质同上 多次住院对症治疗后缓解 未行详细检 查 1999年1月患者出现黑便 并呕少量暗红色血液1次 当地医院查血红蛋白89 g L 大便潜血 胃镜检查示胃 底部糜烂 予止血 补铁等对症治疗 仍间断出现黑便 血 红蛋白呈进行性降低 3月份为57 g L 6月份为47 g L 期 间反复出现左上腹 鼓包 起包时伴腹痛 B超 CT检查示 胰尾假性囊肿 脾大 复查胃镜示胃底静脉曲张 遂于7月 9日在当地医院行 胃底静脉结扎 胆囊切除 胰腺囊肿内引 流术 术中见胰尾有10

3、cm 6 cm 8 cm囊性肿块 将囊肿 与胃行内引流 术后5天患者再次呕血 排黑便 行 胃左动 脉栓塞术 无效 继而出现左侧胸痛 憋气 发热 体温最高 39 予抗感染等对症治疗 并抽出胸腔积液约700 ml 胸 腔积液检验结果不详 抽胸腔积液后憋气减轻 但仍间断腹 痛 发热 排黑便 于9月中旬就诊于我院 门诊实验室检 查 血红蛋白50 g L 白细胞1112 109 L 中性粒细胞0185 大便潜血 肝功能正常 X线胸片 左侧胸膜病变 B超 左膈下不规则中等回声 脾大 CT 胰尾结构紊乱 有假性囊 肿 与3月份院外CT相比明显缩小 脾大 图1 胃镜 胃底 静脉曲张 有红色征 为进一步诊治 收

4、入消化内科病房 患者起病后乏力明显 体重减轻15 kg 既往有胆囊结石 无 肝炎病史 偶饮酒 入院时查体 体温3713 血压90 40 mm Hg 1 mm Hg 01133 kPa 营养中等 贫血貌 左下肺呼吸音减低 心率85 次 min 心尖区可闻及 级收缩期杂音 腹部平坦 对称 上 腹部可见手术瘢痕 未见腹壁静脉曲张 左上 左中腹有明显 压痛 无肌紧张及反跳痛 肝未及 脾肋下3 cm 未触及包块 移动性浊音 肠鸣音正常 肛诊 入院诊断 1 腹痛 黑便 发热待查 胰腺假性囊肿 胃 底静脉曲张 上消化道出血 脾大 胸腔积液 左侧 2 失 血性贫血 3 胰腺假性囊肿内引流术后 4 胆囊切除术后

5、 作者单位 100730中国医学科学院中国协和医科大学北京协和 医院内科 孙钢 陆星华 外科 唐伟松 诊治经过 入院后行必要辅助检查 血常规 血红蛋白 42 g L 红细胞1188 1012 L 白细胞819 109 L 中性粒细胞 0182 血小板228 109 L 血沉100 mm 第1 h 血淀粉酶75 U L 丙氨酸转氨酶14 U L 总胆红素816 mol L 直接胆红 素314 mol L 总蛋白69 g L 白蛋白31 g L 凝血酶原时间 1114 s 蛋白电泳 白蛋白0141 球蛋白0129 HBsAg HBsAb HBeAg HBeAb HBcAb及丙型肝炎抗体均阴性 血糖

6、 电解 质 肾功能正常 门静脉系统彩色多普勒超声 图2 门静 脉内径110 cm 脾门处脾静脉走行弯曲 管腔不规则 最宽处 内径015 cm 最窄处内径012 cm 肠系膜上静脉内径018 cm 图1 腹部CT示胰尾结构紊乱 可见假性囊肿 A 脾大 B 图2 门静脉系统彩色多普勒超声示脾门处脾静脉走行弯曲 管腔不规则 84 中华医学杂志2001年1月10日第81卷第1期 Natl Med J China January 10 2001 Vol 81 No 1 图3 胃镜下见食管光滑 无静脉曲张 图4 胃镜下见胃底 胃体大弯侧静脉曲张 呈串珠样 并见线头 胃镜 食管光滑 无静脉曲张 图3 胃底

7、胃体大弯侧见静 脉曲张 呈串珠样 以蓝色为主 图4 胃内可见多处线头 未见活动性出血 未见胃与胰腺囊肿之吻合口 经积极抗感 染 静脉营养 补白蛋白 输血等对症治疗后 于1999年10 月21日手术 行胰体尾及假性囊肿切除 脾切除 胃冠状静 脉离断术 术中发现胰尾坏死组织与横结肠脾曲形成内瘘 行内瘘修补术 术后病人恢复良好出院 关于本例的分析与讨论 刊登于本刊2001年第2期 收稿日期 20002102 18 本文编辑 刘雪松 燕鸣 读者 作者 编者 本刊开辟 疑难病例析评 栏目 根据广大读者的建议 中华医学杂志 决定开辟 疑难 病例析评 栏目 通过对疑难 复杂或罕见病例的析评 交流 临床工作经

8、验 帮助临床医生掌握科学的临床思维方式 提 高多学科综合分析判断能力 进而提高医疗水平 论文的主 要结构分 病历摘要 和 分析与讨论 两部分 将先后发表在 本刊序号相邻的两期杂志上 以给读者留下较为充裕的思考 时间 与本刊 临床病理讨论 栏文稿的不同之处为 1 作 者在文题下署名 而非仅在文末注明由何人整理 作者拥有 本文的著作权 2 分析与讨论 部分不采用依次发言的形 式 而由作者系统归纳 形成思路清晰 条理清楚 分析得当 科学性强的原创性临床论文 论文性质等同于 论著 3 所分析的病例不一定都具备病理检查结果 但必须经科学手 段确诊 本栏目投稿的具体要求如下 11 病例选择 1 疑难病例

9、特别是涉及多学科 多领域 的疑难病例 2 误诊且有经验教训的病例 3 诊断已经 明确 但病情危重或有诸多并发症 治疗上甚为棘手的病例 4 罕见病例 5 其他对临床实践有指导或提示意义的 病例 以上病例须最终获得明确诊断或成功治疗 临床资料应 齐全 能提供实验室 影像和 或病理确诊证据 21 写作格式 文题可用主要症状 体征或诊断命题 各 短语之间用一字线连接 正文分 病历摘要 和 分析与讨 论 两部分 病历摘要 部分 交代清楚病人主诉 病史 包括既往 史 作者接诊后的诊治经过等 应提供必要的实证图片 字数以不超过1 000字为宜 不包括图片 分析与讨论 部分 要求逻辑性强 条理清楚 能较好地

10、体现正确的临床思维 对读者的临床工作有实际借鉴意义 重点部分可采用序号标示法 以突出层次 写作上应满足以 下要求 1 开门见山 首先说明本例需要从哪几个方面讨 论 2 写清诊断和治疗思路 如何发现并优先处理疾病的关 键问题 3 写清鉴别诊断要点 通过什么手段排除相关疾 病 4 给出本例的最后诊断和诊断依据 5 若为误诊 则总 结经验教训 6 若为罕见病 则介绍目前国内外的最新进 展 7 列出相关的国内外主要参考文献 字数以控制在 2 000 2 500字为宜 欢迎广大作者积极向本栏目投稿 也欢迎对本栏目进行 评议 我们相信 有广大读者和作者的热心参与 本栏目一 定会办得生动活泼 成为临床医生的

11、良友 本刊开辟 临床医学影像 栏目 医学影像学检查是临床常用的诊断手段 影像学改变 是病理改变的反映 但不同的病理改变往往有相似的影像学 表现 这给诊断带来很大困难 为了促进临床影像诊断经验 的交流和诊断 鉴别诊断水平的提高 中华医学杂志 决定 开辟 临床医学影像 栏目 为特殊的 少见的 但具有临床 启发意义的影像学表现提供一个展示园地 使局部的 个人 的经验尽快地为广大临床医师借鉴 为临床医学影像诊断积 累宝贵的第一手资料 本栏目是一个以图片展示为主的栏 目 要求提供高质量的影像图片 图片必须清晰 对比度好 病变特征显示明确 每篇文章可提供2 4幅不同影像技术 的图片 如X线 CT 磁共振成

12、像 超声 核素显像或病理图 片等 文字部分则宜简练 描述病人的简要病史 主要影像 学表现 经病理或临床科学手段确定的最后诊断结果 不进 行讨论 不引用参考文献 字数在400字以内 94 中华医学杂志2001年1月10日第81卷第1期 Natl Med J China January 10 2001 Vol 81 No 1 疑难病例析评 作者单位 100730中国医学科学院中国协和医科大学北京协和 医院内科 孙钢 陆星华 外科 唐伟松 第1例 胰腺假性囊肿 脾静脉血栓形成 内瘘 消化道出血 孙钢 唐伟松 陆星华 本例的病历摘要 见本刊2001年第1期第48页 分析与讨论 临床上遇到消化道出血合并

13、脾脏肿大的病人 最容易想 到的疾病是肝硬化 门静脉高压或食管胃底静脉曲张破裂出 血 因为这是引起上消化道出血的最主要病因之一 其他为 消化性溃疡 各种原因造成的急性胃粘膜糜烂和胃癌 但 是本例有许多不支持肝硬化之处 1 无肝炎病史和长期大 量饮酒史 2 查体未发现肝硬化常见的体征 3 肝功能基 本正常 4 在外院手术时将胆囊切除 但未提到肝脏有异 常 5 肝硬化致腹腔积液时可合并胸腔积液 但多发生在右 侧 而本例为单纯左侧胸腔积液 在本院复查胃镜 食管没 有静脉曲张 胃内的静脉曲张分布在胃底和胃体大弯侧 这 与肝硬化门静脉高压时的胃底静脉曲张发生部位明显不同 后者主要分布在贲门周围 且常合并食

14、管静脉曲张 至此 可以排除肝硬化的诊断 本例起病之初急性胰腺炎的诊断可以成立 1 有胆石 症病史和暴饮暴食史 这在急性胰腺炎的病因中占前两位 2 血淀粉酶明显增高 3 影像学检查支持 开始的治疗是 有效的 但病因未除 症状反复发作并出现了并发症 即胰腺 假性囊肿 这在以后的多次B超和CT检查中得到证实 假 性囊肿是胰腺炎最常见的局部并发症 除引起腹痛外 还可 以引起其他并发症 例如感染 出血 囊肿破裂造成胰性腹腔 积液 压迫周围组织器官造成胃肠道梗阻或血管 胰管 胆管 阻塞 以及侵犯邻近器官形成内瘘 1 2 等 本例曾反复呕 血 排黑便 有明确的胃底静脉曲张和脾大 我们考虑胰腺假 性囊肿是病程

15、中的关键问题 几乎所有临床表现都能以此来 解释 反复腹痛可能与假性囊肿有关 囊肿压迫或侵犯脾 静脉造成脾静脉狭窄或血栓形成 血液回流受阻引起脾大和 胃内静脉曲张但没有食管静脉曲张 静脉曲张反复出血导致 失血性贫血 左侧胸腔积液缘于囊肿刺激膈肌左侧所致胸 膜反应的可能性较大 但不排除胰性胸腔积液或感染 院外 胸腔积液检验结果不详 且未查胸腔积液中的淀粉酶 入本 院后胸腔积液已消失 故留有疑点 发热与感染有关 感染 源可能为囊肿本身或左侧胸腔积液 临床工作的最终目的是治愈病人 正确诊断才能有效治 疗 但实际工作中情况很复杂 病情危重时应首先治疗 待 病情相对平稳再考虑病因诊断 本例入院时一般情况较

16、差 有消瘦 发热和严重贫血 所以我们首先积极对症处理 仅做 了必要的检查 如复查胃镜 以及门静脉系统的血管彩色多 普勒超声检查 结果证实了脾静脉受累 若行血管造影可能 会对脾静脉的情况了解得更清楚 但病人的病情不允许做进 一步的有创检查 脾静脉血栓形成是胰腺炎的少见并发症 可由胰腺炎直接引起 也可通过胰腺假性囊肿间接引起 在 慢性胰腺炎的发生率约4 临床上有脾脏迅速增大和肝外 性门静脉高压的表现 行脾切除可以治愈 3 本例有脾静脉 血栓形成的典型表现 有明确的胰腺假性囊肿 并已进一步 造成其他并发症 故诊断基本明确 应手术治疗 经积极对 症治疗 改善一般状态后手术 术中见胰体近尾部及胰尾有 坏

17、死组织 坏死腔与横结肠近脾曲处形成内瘘 肠腔内有陈 旧积血 原胃后壁与囊肿吻合口已闭合 形成纤维组织 脾脏 有坏死 故行部分胰体 胰尾及假性囊肿切除 脾切除 横结 肠内瘘修补 胃冠状静脉离断术 病理检查证实有脾梗死 其他标本均为炎症坏死组织 病人术后恢复顺利 于术后2 周带引流管出院 出院时病人无不适 血红蛋白83 g L 白 蛋白36 g L 大便黄色 术后诊断 胰腺假性囊肿 假性囊肿 2横结肠内瘘 脾梗死 关于胰腺假性囊肿的治疗 若假性囊肿大于5 cm 持续 存在6周以上无吸收 应手术治疗 若无症状 可以继续观 察 治疗方法有囊肿切除 内引流和外引流 有条件时也可 行内镜下囊肿2胃造瘘或囊

18、肿2十二指肠造瘘 4 本例假性 囊肿有明显的症状 曾行内引流术效果不佳 故应手术切除 脾切除是治疗脾静脉血栓形成的最佳方法 而且不需行分流 术 单纯结扎或栓塞脾静脉属支血管是无效的 从本例病人 术后的恢复情况看 治疗是成功的 虽然治疗成功 但回顾诊治经过 仍有许多值得思考之 处 首先 术中发现胰腺假性囊肿与横结肠形成内瘘 这在 术前并未考虑到 实际上 病人在病史中描述曾出现过左上 腹 鼓包 并伴有腹痛 这说明已有肠道梗阻的表现 但在诊 治过程中没有给予足够的重视 内瘘在术前可能不易想到 但如果临床分析更周密的话 肠梗阻是可以得到诊断的 虽 然胰腺假性囊肿可以有左上腹痛和包块 但描述为 鼓包 不

19、是其特点 而是肠梗阻的典型特征 其次 病人自1月开 始消化道出血 到6月血红蛋白已降至47 g L 期间主要症 状为排黑便 仅呕血1次 静脉曲张破裂出血量常较大 以 呕血为主 长期小量出血不是其典型表现 现在考虑病人的 消化道出血可能不止一处 很可能存在囊肿出血 血液经内 瘘进入肠道 也可能有内瘘处肠粘膜糜烂而致慢性出血 从 本例还可以看到详细了解病史并深入探究每一临床表现的 911 中华医学杂志2001年1月25日第81卷第2期 Natl Med J China January 25 2001 Vol 81 No 2 1994 2007 China Academic Journal Elec

20、tronic Publishing House All rights reserved 重要性 类似的临床表现可出现在不同的疾病 用一种疾病 不能解释某些临床表现时 不要轻易以症状不典型解释 如 上述的腹部 鼓包 和出血 作出正确诊断后常常会发现这 些临床表现原来是另一种疾病的典型症状 体征 于是这些 临床表现便得到正确的解释 参考文献 1 Williams K J Fabian TC Pancreatic pseudocyst recommendations for operative and nonoperative management Am Surg 1992 58 1992205 2

21、 Jones DR Vaughan RA TimberlakeG A Pancreatic pseudocyst diagnosis and management South Med J 1992 85 7292734 3 Salam AA Warren WD Tyras DH Splenic vein thrombosis a diagnosable and curable form of portal hypertension Surgery 1973 74 9612972 4 Cremer M Deviere J Engelholm L Endoscopic management of

22、cysts and pseudocysts in chronic pancreatitis long2termfollow2up after 7 years of experience Gastrointest Endosc 1989 35 129 收稿日期 20002102 18 本文编辑 刘雪松 燕鸣 医学新闻 我国研制成功戊型肝炎疫苗 灵晓 我国戊型肝炎病毒基因工程疫苗课题组 应用现代生物 工程手段和国内外最先进的表达系统 已成功地完成了基因 工程疫苗候选蛋白质的表达及工程菌株构建 并已建立基因 重组蛋白高度纯化工艺 在此基础上进行的动物保护实验已 显示出可喜效果 戊型肝炎经消化道传播

23、病例分布于全世界 尤以发展 中国家为严重 我国戊型肝炎病毒感染率为1712 既有散 发感染 也有暴发流行 该病对肝脏损害严重 特别是妊娠 妇女患戊型肝炎后病死率很高 1996年我国将戊型肝炎病 毒基因工程疫苗研制列为 九五 重大科技攻关课题 由中国 预防医学科学院病毒学研究所肝炎研究室牵头 北京大学医 学部 中国药品生物制品检定所 昆明医学生物研究所 兰州 生物制品研究所 新疆自治区卫生防疫站共同组成课题攻关 组 联合展开科技攻关 几年来 科研人员在已经完成的我 国戊型肝炎病毒全基因组克隆的基础上 采用目前国际上先 进的原核及真核细胞表达系统 表达戊型肝炎病毒结构蛋 白 并对表达产物进行高度纯

24、化 通过应用酵母表达系统和 原核细胞表达系统 成功地完成了两种宿主菌的工程菌株构 建 获得了毕赤酵母和原核细胞稳定的菌株 通过单克隆化 及连续传20代 戊型肝炎病毒结构蛋白表达十分稳定 在 重组蛋白纯化工艺研究方面 已经建立起基因重组蛋白的高 度纯化工艺 3批重组蛋白的纯化纯度分别为96 98 和 99 完全符合国家基因重组新药对蛋白质的要求 并已完 成候选疫苗的针剂配制 据课题负责人毕胜利研究员介绍 动物实验结果十分鼓舞人心 10只恒河猴每组分为疫苗组 和对照组 均以戊型肝炎病毒攻击 结果显示 疫苗组恒河 猴注射重组戊型肝炎病毒结构蛋白疫苗后2 3周 体内出 现戊型肝炎病毒持异性抗体 至实验

25、结束时仍保持较高水 平 在用戊型肝炎病毒攻击后 丙氨酸转氨醇 ALT 未升高 未出现黄疸或肝炎的其他表现 对照组5只恒河猴则在用 戊型肝炎病毒攻击后 均发生急性戊型肝炎 表现为ALT升 高 50 120 U 出现明显的黄疸 有1只恒河猴患暴发型肝 炎而死亡 这些结果表明 课题组研制的戊型肝炎基因工程 疫苗对恒河猴具有良好的保护作用 至此该疫苗实验室阶段的研究已告完成 目前课题组 正在申报进入该疫苗临床观察阶段的研究 第六届中日大肠肛门病学术交流会征文通知 由中华医学会主办 日本大肠肛门病学会协办的第六届 中日大肠肛门病学术交流会 定于2001年5月3 5日在西 安市召开 届时将邀请中日两国著名

26、专家介绍两国大肠肛 门病外科的最新进展 现将会议有关事项通知如下 11 征文内容 1 有关结 直肠及盆底的基础研究 2 大肠癌 流行病学 早期诊断 外科治疗 腹腔镜外科 直肠癌 保肛手术 大肠癌肝转移以及有关大肠癌的基础研究 3 结 直肠及盆底动力障碍性疾病 慢性便秘的基础研究及临 床研究结果 4 大肠炎性疾病的外科治疗 5 痔 肛周脓 肿 肛瘘 肛裂的诊治经验 6 肠造口的治疗及护理经验 21征文要求 1 请寄论文全文 4 000字以内 摘要 500 字以内 无摘要者只刊题录 论文及摘要要用16开稿 纸誉写 字迹清楚 2 论文须兼具科学性 实用性 观点明 确 统计无误 3 稿件请于2001年

27、3月底前寄至北京市东 西西大街42号 100710 中华医学会学术会务部毕小敬收 联系电话010265288112 每篇稿件附寄稿件处理费20元整 021 中华医学杂志2001年1月25日第81卷第2期 Natl Med J China January 25 2001 Vol 81 No 2 1994 2007 China Academic Journal Electronic Publishing House All rights reserved 疑难病例析评 第2例 慢性阻塞性肺疾病 代谢性碱中毒 应用肝素 机械通气 王辰 黄克武 病历摘要 患者男性 72岁 于2000年12月25日入院

28、 患者自20余年前开始 间断出现咳嗽 咯白色泡沫痰或 白 黄色粘痰并渐感喘憋 每于冬季好发 受凉或感冒后加 重 每年咳喘 咯痰加重约3个月 3年前开始 上述症状 明显加重 并间断出现双下肢水肿 有时伴有神志恍惚 谵语 等症状 在当地医院诊断为 慢性支气管炎 肺气肿 慢性肺 心病 肺性脑病 每年均需住院治疗1 3次 半个月前在 受凉后上述症状复发并加重 咯大量白粘痰 间有黄痰 双下 肢明显水肿 在当地医院予 青霉素 抗感染治疗约10天 疗效不佳 3天前开始出现烦躁 谵语 来我院急诊 血气分 析示严重 型呼吸衰竭 遂收入呼吸重症监护病房 患者自20岁开始吸烟 吸烟指数为600 已戒烟20年 家人反

29、映患者夜间打鼾严重并有间断呼吸停止 否认高血 压 冠心病及糖尿病史 入院时查体 体温37 4 脉搏120次 min 呼吸频率 30次 min 血压160 70 mm Hg 1 mm Hg 0 133 kPa 体型 肥胖 神志恍惚 查体欠合作 球结膜水肿明显 双侧瞳孔等 大等圆 对光反射灵敏 口唇 甲床紫绀明显 颈短粗 颈静脉 怒张 肝2颈静脉回流征阳性 桶状胸 肋间隙增宽 双肺呼吸 动度一致 语颤对等 叩呈过清音 双肺散在干湿 音 心界 轻度向右扩大 心率120次 min 心律齐 P2 A2 剑下心音增 强 三尖瓣区可闻 级收缩期杂音 肝肋下4 cm 剑下4 cm 质稍硬 移动性浊音阴性 肠鸣

30、音4 5次 min 双下肢及低 体位处 度可凹性水肿 无杵状指 趾 入院时实验室检查 血气分析 鼻导管吸氧 2 L min 时 pH 7 299 动脉氧分压 PaO 2 48 mm Hg 动脉二氧化碳分压 PaCO2 106 mm Hg 实际剩余碱 ABE 2610 mmol L 标准剩余 碱 SBE 15 5 mmol L 动脉血氧饱和度0 74 血常规 白细胞 7 1 109 L 中性粒细胞0 79 红细胞5 6 1012 L 血红蛋 白167 g L 血小板89 109 L 血浆D2二聚体0 7 mg L 正常 值 1 h 血沉 66 mm 1h 类风湿因子 抗核抗体 双链DNA抗体 可

31、提取的 核抗原抗体均阴性 我院门诊疑诊为 类风湿关节炎 口服 双氯芬酸钠治疗1个月后 关节痛好转 但仍有低热 10月 初体温高于38 血白细胞3 5 109 L 血小板87 109 L 血红蛋白55 g L 服中药1周后体温降为37 5 2周前耳 鸣 心慌 皮肤 巩膜黄染 急诊实验室检查 血白细胞3 2 109 L 血小板60 109 L 血红蛋白43 g L 血总胆红素56 43 mol L 直接胆红素8 55 mol L 尿红细胞3 5个 高倍 视野 骨髓涂片示骨髓增生明显活跃 红系增生显著 以中 晚幼红细胞为主 输浓缩红细胞400 ml 1周前体温高于 38 咳嗽 咯白痰 偶带血丝 双膝

32、 双踝关节肿痛 皮肤 黏 膜有出血点 鼻衄 尿呈浓茶样 血白细胞3 109 L 血小板 8 109 L 血红蛋白37 g L 网织红细胞百分比0 062 X线 胸片示右中下肺多发散在斑片影 左肺大致正常 左肺门影 大 输血小板及浓缩红细胞 头孢噻肟抗感染 入院前2天 双眼视力明显下降 我院眼科会诊 双眼底出血 患者1996年2月曾在我院外科行 右乳癌改良根治 术 术后右胸部放疗1个月 化疗 顺铂 52氟尿嘧啶 环磷 酰胺 10 个月 期间查血白细胞 2 7 4 0 109 L 血小板 103 124 109 L 血红蛋白 100 124 g L 1999年7月 出现耳鸣 心慌 血白细胞3 3

33、109 L 血红蛋白62 g L 血 小板71 109 L 血游离原卟啉 总铁结合力 血清铁 叶酸 维生素B12正常 骨髓涂片示骨髓增生活跃 成熟粒细胞比例 偏低 红系各阶段比例均偏高 可见双核红细胞 成熟红细胞 大小不等 我院血液科门诊怀疑 骨髓增生异常综合征2难 治性贫血 予康力龙治疗 1个月后复查 血白细胞 2 8 3 8 109 L 血小板100 109 L 血红蛋白 80 90 g L 患者否认光过敏 口腔溃疡 皮疹 脱发 口干 眼干等病史 入院查体 体温38 1 皮肤 巩膜黄染 皮肤散在出血 点 视力差 10 cm处不能认清手指 口唇及口腔黏膜苍白 颊 黏膜 软硬腭黏膜见出血点 右

34、乳腺缺如 双肺可闻及湿 音 以右肺为著 肝肋下2 cm 脾肋下4 cm可及 双膝 双踝 关节肿胀 压痛 双下肢可凹性水肿 作者单位 100730中国医学科学院中国协和医科大学北京协和 医院内科 入院诊断 全血细胞减少原因待查 Evans综合征 肺部 感染 诊治经过 入院后查巨细胞病毒抗原 乙型肝炎病毒表 面抗原 丙型肝炎病毒 人类免疫缺陷病毒 EB病毒 流行性 出血热病毒抗体 肺炎支原体抗原 抗体等均阴性 酸溶血 试验 Ham试验 蔗糖溶血试验 尿含铁血黄素 Rous试验 均阴性 外周血CD59阴性细胞小于0 5 作Coombs试验3 次 结果均为阳性 抗体为IgG型 抗核抗体 再查补 体 C

35、H50 1117 kU L C3 578 mg L 本院正常参考值分别为 CH50 26 55 kU L C3 600 1 500 mg L 血小板抗体1 659 ng 107血小板 本院正常参考值 128 ng 107血小板 血涂 片见球型红细胞 未见红细胞碎片 骨髓涂片示红系增生显 著 给予亚胺培南 氟康唑抗感染 琥珀酸氢化可的松150 mg d静脉滴注 次日膝 踝关节肿痛好转 双下肢水肿减 轻 体温高峰下降 3 d后复查X线胸片 右肺斑片状阴影减 少 但咳嗽 咯痰无好转 两次痰培养均培养出类酵母菌 输洗涤红细胞 血小板 血红蛋白及血小板仍不升 血红蛋白 最低22 g L 血小板最低4 1

36、09 L 患者除皮肤淤斑 淤点增 多外 还出现鼻衄 口腔黏膜出血 球结膜出血 痰中带血丝 血尿 阴道出血 诉间断憋气 不吸氧时血氧低 经专科查 房 11月20 22日给予甲泼尼龙冲击治疗 1 g d 并于11 月20 24日给予丙种球蛋白 20 g d 甲泼尼龙冲击治疗 后尿色转清 黄疸好转 输血小板后出血停止 11月22日夜 间突有4次癫痫样发作 每次数分钟 发作时意识丧失 22 日静脉推注环磷酰胺 CTX 600 mg 23日静脉推注CTX 400 mg 23日后血红蛋白及血小板稳定回升 之后激素用量为 琥珀酸氢化可的松300 mg d静脉滴注 1周后改为口服泼尼 松70 mg d 泼尼松

37、渐减量 每周减5 mg 亚胺培南应用5 d 后换用阿莫西林 克拉维酸 仍咳嗽 咯痰 体温23日升至 38 1 X线胸片 两肺斑片状阴影增加 两次痰培养 一 次培养出耐苯唑西林的凝固酶阴性葡萄球菌 占分离菌的 90 另一次培养出阴沟肠杆菌 占分离菌的50 根据 药敏试验结果 换用左氧氟沙星 2 d后体温下降 两肺斑片 状阴影吸收 双肺湿 音减少 一般情况改善 患者12月15 日病情稳定出院 出院时体温正常 血红蛋白87 g L 血小板 97 109 L 泼尼松用量60 mg d 出院后在我院门诊随诊 泼尼松每周减5 mg CTX静脉推注 每周1次 每次40 mg 最后一次随诊为2001年1月17

38、日 血红蛋白111 g L 血小 板128 109 L 关于本例的分析与讨论 刊登于本刊2001年第6期 收稿日期 20012012 25 本文编辑 刘雪松 燕鸣 903 中华医学杂志2001年3月10日第81卷第5期 Natl Med J China March 10 2001 Vol 81 No 5 作者单位 100730中国医学科学院中国协和医科大学北京协和 医院内科 疑难病例析评 第3例 重度贫血 血小板减少 发热 癫痫 曹彬 许莹 何雪峰 沈悌 本例的病历摘要见本刊2001年第5期第309页 分析与讨论 本例患者因为发热 贫血和有出血倾向 皮肤 粘膜出血 点 痰中带血 鼻衄 血尿 而

39、由急诊收入血液科病房 出血 的主要原因是2周内患者的血小板由60 109 L下降到8 109 L 人体血小板低于20 109 L就会有自发出血倾向 低 于10 109 L就有颅内出血的可能 另外 患者血红蛋白为 37 g L 有高胆红素血症 以间接胆红素升高为主 网织红 细胞升高 血红蛋白尿 骨髓涂片红系增生显著 可以诊断为 重度贫血 溶血性贫血 因为患者发病年龄大 红细胞酶 如 丙酮酸激酶 葡萄糖262磷酸脱氢酶 缺陷或珠蛋白异常 如 镰形红细胞贫血 海洋性贫血 引起的溶血性贫血可以不考 虑 而需考虑自身免疫性溶血性贫血 AIHA 为此 患者入 院后作了Coombs试验 3次结果均为阳性 抗

40、体为IgG型 血涂片可见到球型红细胞 故可诊断温抗体型AIHA 入院 时病人有发热 贫血和血小板减少 我们还把微血管病性溶 血性贫血 TTP 作为鉴别诊断考虑 但有几项化验检查结果 不支持TTP 1 本例贫血是溶血性贫血 2 血涂片未见到 红细胞碎片 3 Coombs试验阳性 自身免疫性溶血性贫血 加上血小板进行性下降 血小板抗体显著升高 达1 659 ng 107 因此可以诊断Evans综合征 1 Evans综合征很少合并血粒细胞减少 对于患者血白细 胞低 我们一直没找到合理的解释 虽然临床遇到血红蛋 白 血小板 白细胞三系 简称血三系 减少的患者 要想到骨 髓增生异常综合征 但本例几次骨髓

41、涂片均未见到病态造 血 故诊断不成立 有时阵发性睡眠性血红蛋白尿 PNH 也 可有血三系减少 加上患者有浓茶样尿 入院后作了酸溶血 试验 Ham试验 蔗糖溶血试验初尿含铁血黄素试验 Rous 试验 但结果均阴性 而且外周血CD59阴性细胞也小于 015 故PNH不成立 药物可引起血白细胞下降 但反复询 问患者用药史 除康力龙 维生素类 患者未服用过其他易引 起白细胞下降的药物 病毒感染也可引起白细胞减少 但入 院后查多种病毒指标结果均阴性 发热与肺部感染有关 因 为患者有咳嗽 咯痰 呼吸困难等症状 X线胸片示右中下肺 多发散在斑片影 且抗生素治疗有效 因为考虑到Evans综合征的可能 患者入院

42、后 立即加 用激素 开始琥珀酸氢化可的松150 mg d静脉滴注 后加量 到300 mg d 又因病人血小板太低 同时还有严重贫血 静 脉输注了血小板和洗涤红细胞 但输大量的血小板和洗涤红 细胞后 病情无明显好转 表现为出血继续加重 血小板和血 色素不升反降 由于病人血液中存在大量抗红细胞和抗血 小板抗体 配血很困难 入院后第3天我院血库通知病房 病 人血清与所有的库存血发生凝集 因此当天的输血计划只得 放弃 我们曾想到血浆置换的方法 但1个疗程将花费数万 元 经济负担太重 而且 只能暂时减少血浆中的抗体量 不 能解决根本问题 20日经专科查房 决定在控制感染的前 提下 采用甲泼尼龙冲击治疗

43、1 g d 配合静脉滴注丙种球 蛋白 20 g d 甲泼尼龙冲击治疗后第2天尿色转清 黄疸 好转 再输血小板后出血停止 但血小板和血红蛋白升高仍 不尽人意 22日 免疫指标检测结果回报 ANA CH50 1117 kU L C3 578 mg L 均低于正常值 结合患者关节炎的 临床表现及血液系统改变 AIHA 血小板减少 我们认为系 统性红斑狼疮SLE诊断成立 当天加用免疫抑制剂环磷酰 胺 用药后血小板和血红蛋白稳定回升 11月22日夜 患者有4次癫痫发作 每次数分钟 发作 时抽搐伴意识障碍 无大小便失禁 因为患者既往无癫痫病 史 也没有脑外伤史 所以当时我们考虑患者为症状性癫痫 的可能性大

44、 患者肺部感染已经控制 电解质基本正常 故 不考虑感染及电解质紊乱引起的癫痫 患者癫痫发作当天 的血小板只有3 109 L 但发作间期神经系统检查正常 病 理征阴性 故患者为脑出血的可能性也不大 鉴于当日已知 患者ANA 考虑癫痫是SLE脑病的表现 由于患者血小 板太低 病情不稳定 腰穿风险大 未行脑脊液检查 若当时 检查发现脑脊液压力高 或蛋白水平高 或脑脊液的抗心磷 脂抗体 则有助于SLE脑病的诊断 回顾本例的诊治经过 有一些值得思考的地方 患者 2000年4月以来出现发热和多关节的肿胀 晨僵 当时查免 疫指标虽阴性 但已具有免疫病特点 因此应该长期随诊 定期复查免疫指标 特别是ANA 到

45、入院后患者符合1987 年美国风湿病协会规定的SLE的11条诊断标准中的3条 ANA 血液系统改变 AIHA 血小板减少 和关节炎 1989年Greer等 2 提出不完全红斑狼疮 incomplete lupus erythematosus ILE 的概念 ILE指的是至少满足1条诊断标 准 但不足4条 同时又不满足其他结缔组织病的诊断标准 他们报道ILE患者自出现临床症状到就诊的平均时间是38 083 中华医学杂志2001年3月25日第81卷第6期 Natl Med J China March 25 2001 Vol 81 No 6 1994 2007 China Academic Jour

46、nal Electronic Publishing House All rights reserved 个月 而从就诊到确诊的时间为19个月 ILE患者中ANA 者约占83 多关节炎占47 有皮肤改变者约占 61 同典型SLE患者比较 ILE病人出现系统损害的少 而 且多接受非甾体消炎药的治疗 因此 他们认为ILE 可能是 轻型 相对稳定或良性的结缔组织病 其中部分演变为典型 SLE或其他风湿病 这一概念逐渐得到大家的认同 2000 年 Vila和Mayor通过比较87例ILE患者及94例SLE患者 发现有皮肤 粘膜损害和血清学异常的ILE患者更容易发展 为典型的SLE Smith Shmer

47、ling 3 分析了1987年美国风湿病 协会规定的SLE的11条诊断标准的利 弊 他们认为 这一 标准的制订 使不同医学中心对SLE的研究有了可比性 有 利于教育工作以及指导临床实践 同时 他们还认为现有的 标准更适用于重症和病史长的病人 在11条诊断标准中最 后两条 即ANA 和免疫学异常最重要 即使前9条临床 标准都符合 也不足以诊断SLE 有时虽满足3条 也可以 诊断SLE 如 ANA dsDNA抗体 蛋白尿 或ANA Sm抗体 再加上一条临床症状 也有ANA 的 SLE 但往往SSA或ACL阳性 总之 本例是以血液系统损害为首发表现的SLE 4 开 始表现为贫血和血小板减少 经1年逐

48、渐出现多关节炎 但 ANA及血清学检查均阴性 又过半年血液系统表现更明显 癫痫发作 ANA 补体含量减低 抗心磷脂抗体阳性 激 素及免疫抑制剂有效 最后诊断SLE 糖皮质激素是治疗 SLE的主要药物 适用于急性SLE出现脏器 如肾 中枢神经 系统 心 肺等 受累 急性溶血性贫血或血小板减少性紫癫 癜的患者等 通常采用泼尼松治疗 用量为每天1 mg kg 对重型SLE如中枢神经系统 狼疮肾等要加用免疫抑制剂 最常用的为环磷酰胺 口服用量为每次100 mg每次 或静脉 注射每次200 mg隔日1次 也可采用冲击疗法 每次0 5 1 g m2体表面积 每月1次 治疗的原则一是个体化 二是权 衡风险

49、效果比 参考文献 1Evans RS Duane RT Acquired hemolytic anamia I The relation of antibody activity to activity of the disease II The significance of thrombocytopenia and leukopenia Blood 1949 4 119621213 2Greer JM Panush RS Incomplete lupus erythematosus Arch Intern Med 1989 149 247322476 3 Smith EL Shmerlin

50、g RH1The American College of Rheumatology Criteria for the classification of systemic lupus erythematosus strengths weaknesses and opportunities for improvement Lupus 1999 8 5862 595 4 Balsalobre AJ Herraez HP Idiopathic thrombocytopenic purpura asfirst manifestation of systemic lupus erythematosus